Situs Inversus Totalis asociado a Derrame Pericárdico: A propósito de un caso

Situs Inversus Totalis associated with Pericardial Effusion: About a Case.

Roberto Joaquín Chávez Camacho¹, Andree Joseline Michel Martínez²

¹  Médico Cirujano, Universidad Mayor de San Andrés UMSA
² Interna de Medicina, Universidad Mayor de San Andrés UMSA

Correspondencia a: Roberto Joaquín Chávez Camacho E-Mail: r.j.666chavez@gmail.com Telf. y Celular: +591 78955259

Fuente de Financiamiento Autofinanciado
Conflicto de Intereses No se presentó ningún conflicto de interés ni con el paciente ni hospital. Y se cuenta con el consentimiento informado del paciente.

Resumen

Se presenta el caso de una paciente de 11 años de edad procedente de la ciudad de La Paz-Bolivia que consulta por el servicio de emergencias del Hospital del Niño "Dr. Ovidio Aliaga Uría" por cuadro clínico de 1 año de evolución caracterizado por dolor opresivo intermitente en tórax anterior que alivia al cambio de posición, con disnea de medianos a grandes esfuerzos que alivia al reposo e imposibilita la marcha. Al cuadro clínico actual se añade, signo-sintomatología de derrame pericárdico, edema pulmonar, y fracaso cardiaco. Se diagnosticó dextrocardia con situs inversus totalis mismo que se corroboro mediante exploración física, estudios imagenológicos y electrocardiograma.

Palabras clave: Situ Inverso Total, derrame pericárdico, insuficiencia cardiaca

Abstract

We present a case of an 11-year-old patient from the city of La Paz-Bolivia who consults for the emergency service of the Hospital del Niño "Dr. Ovidio Aliaga Uría " due to a clinical picture of 1 year of evolution characterized by intermittent oppressive pain in the anterior thorax that alleviates the change of position, with dyspnea of medium to great eíforts that relieves rest and makes it impossible to walk. Added to the current clinical picture is sign-symptomatology of pericardial eífusion, pulmonary edema, and cardiac failure. Dextrocardia with situs inversus totalis was diagnosed by clinical examination, a diagnosis that was corroborated by electrocardiogram and imaging studies.

Keywords: Situs inversus Totalis, pericardial effusion, heart failure

INTRODUCCIÓN

El Situs Inversus Totalis (SIT) es una malformación congénita inusual, con una incidencia de aproximadamente de 1 en 6000 - 35000 nacidos vivos y de 1 en 8000 - 10000 adultos a nivel mundial, sin contar con este dato a nivel de Latinoamérica y nacional, sin una patogenia específica, actualmente se ha encontrado un gen autosómico recesivo situado en el brazo largo del cromosoma 14 y supresiones que afectan al cromosoma 7 u 8, características que cobran importancia en la 3ra semana de gestación afectando la cascada genética responsable de la diferenciación izquierda-derecha, durante el desarrollo normal. ^1,3

El 90% de los pacientes se presenta de manera asintomática y se caracteriza por la modificación en la posición de uno o todos los órganos del cuerpo, por ya mencionada la alteración embriológica en la rotación de los mismos, lo que conforma una imagen en espejo. En el SIT, existe una alteración en la posición de la punta del corazón hacia el lado derecho del tórax, denominada dextrocardia, y además en la posición normal visceral abdominal.^1,2

PRESENTACIÓN DE CASO

Paciente femenina de 11 años de edad acude al servicio de emergencias del Hospital del Niño "Dr. Ovidio Aliaga Uría" por presentar cuadro clínico con evolución de un año, que comenzó con dolor opresivo intermitente en tórax anterior que alivia al cambio de posición oblicua, seguido de disnea de medianos a grandes esfuerzos que alivia al reposo e imposibilitaba la marcha. Al cuadro clínico actual se añade desde hace 7 meses atrás, tos de inicio repentino, con expectoración mucopurulenta, astenia y adinamia, por lo cual acuden al centro de salud de su comunidad, donde es valorada, a la par se le realiza una radiografía proyección posteroanterior de tórax, en fecha 27-08-2019 (Figura 1), donde raramente no reportan anomalía anatómica pese a ser esta evidente. Ante la misma el médico tratante inicia analgésicos (No refiere el nombre ni dosis) para remitir los síntomas. Al no remitir el cuadro clínico, acuden a nuestro servicio emergencias donde se decide su internación.

En los signos vitales: FC 90 lpm; Fr 43 rpm; Peso 23 kg; Talla: 143 cm; IMC 11,5 kg/m2; PA 100/80 mmHg y Sat 02 89% sin aporte y 94 % con aporte. Al examen físico, paciente en mal estado general, caquéctica, con piel y mucosas deshidratadas y pálidas, con turgencia y elasticidad disminuidas y rebordes óseos prominentes. En región cervical latido retroesternal, ingurgitación yugular (+), a la vez en tórax a la inspección se evidencia tipo de respiración toraco-abdominal y uso de respiración accesoria, a la palpación amplexión y ampliación conservados, a la percusión submatidez en bases pulmonares. A la auscultación murmullo vesicular disminuido en campo pulmonar derecho, con presencia de estertores crepitantes en bases pulmonares, en precordio derecho se evidenciaron ruidos cardiacos rítmicos, con soplos sistólico grado 4/6 y abolición de ruidos cardiacos en precordio izquierdo, se observa choque de punta a la derecha. Además, en abdomen se palpa hepatomegalia a 6 cm debajo del reborde costal izquierdo.

Ante estas anomalías anatómicas en el examen físico se decide realizar toma de radiografía de control en fecha 22-01-2020 (Figura 1), en la primera radiografía de tórax postero anterior (tomada en fecha 27-07-2019) se evidencia silueta cardiaca localizada en hemitórax derecho, con el ápex en la misma dirección, se observa cámara gástrica (E) con contenido aéreo en la región subdiafragmática derecha y la sombra hepática (H) en la región subdiafragmática izquierda, índice cardiotorácico (ICT:(5+2.5)/19.7= 0.38 cm) inicialmente normal y leve aumento de trama vascular en ambos campos pulmonares. En la actual radiografía se logra evidenciar sombra cardiaca en forma de copa invertida muy sugestivo de un derrame pericárdico, una cardiomegalia evidenciada con el índice cardiotorácico (ICT:(8+5.5)/18.5= 0.72 cm), aumento del trama vascular en ambos campos pulmonares que traduce un patrón de congestión venocapilar pulmonar.

Se realiza un electrocardiograma (Figura 2) en el cual se evidencia ritmo sinusal, desvió del eje eléctrico a la derecha extrema y frecuencia cardiaca de 90 lpm, Onda P, S y complejo QRS invertidos de V1 a V6 indicando una dextrorotacion cardiaca, Onda P bimodal en DII que se debe a un crecimiento auricular izquierdo sugestivo de una hipertensión pulmonar, Onda P y S invertidas en aVL, Onda P positiva y S isoeléctrica en aVR esto debido a que el eje eléctrico se encuentra hacia la derecha conjeturando una dextrocardia. Y alternancia eléctrica que puede notarse en DII largo y AvL sugerentes de derrame pericárdico. Se requieren estudios ecográficos y tomográficos para mejor análisis de la patología subyacente mas no pueden ser efectivizados por problemas económicos de la familia.

Ante estos exámenes realizados se llega a los siguientes diagnósticos:

Desnutrición Crónica (IMC 11,5 -> -3DE)

Situs Inversus Totalis

Derrame pericárdico

Hipertensión pulmonar Tipo 2 NIZZA

Insuficiencia Cardiaca clase III según Ross

El manejo se relata en la Tabla 3, misma que trajo mejoría clínica al cabo de 8 días de internación, una vez evidenciado esto se pasa todo a vía oral y se da de alta a la paciente indicando controles periódicos por cardiología.

Para un correcto diagnóstico y definición destacamos la clasificación del Situs Inversus, puede subclasificarse en situs inversus con levocardia (los ejes base-a-punta se dirigen hacia la izquierda) o con dextrocardia (los ejes base-a-punta se dirigen hacia la derecha) ambas que no tienen que ver con la disposición normal de las aurículas. La dextrocardia aislada también se conoce como situs solitus con dextrocardia.^5,6,7

La dextrocardia con situs inversus se conoce como SIT, porque en la posición cardiaca las cámaras auriculares y las vísceras abdominales se ubican como una imagen en espejo respecto a la anatomía normal.^4,8 En este caso, cabe recalcar fue un diagnostico casual, que fue sospechado al momento de realizar el examen físico, la semiología destacamos palpación de hígado a nivel de hipocondrio izquierdo que en este caso se evidencia hepatomegalia de 6 cm, con choque de punta a la derecha y abolición de ruidos cardiacos en precordio izquierdo, hallazgos de gran importancia al momento de sospecha diagnostica, que es confirmada por radiografía PA de tórax ( Figura 1).^6,7

El SIT como tal no trae signo-sintomatología al paciente, pero su diagnóstico cobra gran importancia para prevenir las complicaciones y comorbilidades que puede llevar a lo largo de la vida del paciente, en las cuales se tiene un 17 a 25% de presentar síndrome de Kartagener que aumenta una gran probabilidad de reinfecciones respiratorias constantes, 5 a un 10% de probabilidad de presentar malformaciones cardiovasculares, anomalías intestinales y anormalidades viscerales, como atresia biliar, cabe destacar en afecciones congénitas, la transposición de grandes vasos corregida congénitamente que permanece asintomática hasta la edad adulta, cuando aparecen insuficiencia cardiaca y arritmias.^9,10

Por lo cual, en los exámenes auxiliares a solicitar además de radiografía de tórax, un ECG, Ecocardiografía y tomografía axial computarizada de abdomen para realizar diagnóstico diferencial de una variedad de situs, en el cual se destaca el situs ambiguos se refiere al isomerismo cardiaco derecho o izquierdo, en el que se presenta la subdivisión en situs ambiguous con poliesplenia, situs ambiguous con asplenia y síndrome de Ivemark (isometría izquierda y derecha de los órganos). Esta afección presenta complicaciones más severas típicamente síndrome de dificultad respiratoria del adulto y anomalías cardiacas

Cabe destacar el derrame pericardio (DP) presente en el paciente, ya que en la literatura actual no existe una relación entre el SIT y el DP como tal ya que este último puede deberse a múltiples causas etiológicas en la que se destaca las infecciones tanto víricas y bacterianas generalmente complicaciones de la pericarditis, en el estudio realizado por el Hospital Pediátrico Pereira Rossell; en los años 2001-2011 se encontró que un 47 % de los derrames pericárdicos era secundario a una infección inespecífica, siendo el otro porcentaje restante, dividido en enfermedades autoinmunes, traumatismos, e idiopática. Recalcando el estudio ya mencionado el 26 % de los pacientes llego a una insuficiencia cardiaca por disfunción diastólica.⁹

Las causas más importantes que producen una insuficiencia cardiaca (IC) en pediatría son las cardiopatías congénitas en un 60 %, aun no encontrado relación con el SIT como tal, pero si destacando su asociación a otras cardiopatías congénitas por lo cual es un factor importante en el desarrollo de la IC en el paciente. Otro estudio realizado en el Instituto Mexicano del Seguro Social; en los años 2006 a 2016, encontró que un 19 % de los pacientes con IC llevo a un DP, por lo cual podemos decir que existe relación en la IC y el DP. Para el diagnostico de IC en pediatría se usan criterios modificados a diferencia del caso de los adultos (Tabla 1) en la cual el paciente cumple 2 criterios mayores y 1 menor. ^1,4

En la clasificación funcional recomendada por la NYHA, se usa la Escala de Ross Modificada (Tabla 2) en la que nuestro paciente se encuentra en clase 3, además de contar con factores de riesgo como ser la desnutrición crónica, y una afectación congénita como el SIT.^11,12,13

La Hipertensión pulmonar tipo 2 NIZZA que posteriormente condujo a un estado de gravedad al paciente asociándose con disfunción cardiaca, es uno de los factores más importantes de gravedad de la enfermedad y de peor pronóstico, ya que está asociado a DP. Por lo tanto, se inicia tratamiento médico de la IC con IECA y diuréticos, actualmente indicado según las Guías de la Sociedad Cardiovascular de Canadá (Tabla 3), por la presencia del DP se propone una pericardiocentesis, que es rechazada por los familiares de la paciente. ^14,15

Con todo lo anterior expuesto consideramos una probable IC relacionada a un DP, el médico tratante y nosotros los investigadores aun cuestionamos el diagnóstico definitivo, debido a que se necesita la evaluación ecocardiográfica, específicamente la evaluación de la fracción de eyección, que como ya fue mencionado no fue realizado por motivos económicos de la paciente y sus familiares.^13,16

CONCLUSIÓN.

Por ser una patología congénita y un hallazgo incidental, debe diagnosticarse tempranamente, para evitar sus complicaciones y comorbilidades, el examen semiológico nos brinda pautas muy específicas para sospechar del mismo, al ser diagnosticado debe buscarse otras comorbilidades y realizar un seguimiento estricto al paciente.

REFERENCIAS

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